Tại Bệnh viện Sản – Nhi tỉnh Bắc Ninh, hàng năm ghi nhận hàng trăm lượt trẻ đến khám vì vàng da. Một trong những nguyên nhân gây vàng da kéo dài ở trẻ tuy hiếm gặp nhưng lại để lại những biến chứng nặng nề nếu không được chẩn đoán sớm và điều trị kịp thời, đó là teo mật bẩm sinh(TMBS). Vậy teo mật bẩm sinh là gì? Có biểu hiện thế nào? Được chẩn đoán ra sao?
Teo mật bẩm sinh: là bệnh lý hiếm gặp, đặc trưng bởi tình trạng viêm của hệ thống đường mật, làm tắc nghẽn và phá hủy toàn bộ đường mật ngoài gan cùng với sự thay đổi kích thước của hệ thống đường mật trong gan, dẫn tới sự xơ hóa đường mật và tiến triển thành xơ gan.
Hình ảnh trẻ mắc teo đường mật bẩm sinh( ảnh sưu tầm)
Nguyên nhân gây bệnh: hiện vẫn chưa rõ ràng. Một số giả thuyết về nguyên nhân gây bệnh đã được đưa ra như: nhiễm virus, cơ chế tự miễn, bất thường về miễn dịch, các rối loạn về gen hay nguyên nhân do nhiễm độc…
Biểu hiện của teo mật bẩm sinh: chủ yếu bởi tam chứng kinh điển: vàng da, phân bạc màu và gan to.
– Vàng da và phân bạc màu là hai triệu chứng xuất hiện sớm và liên tục. Vàng da có thể xuất hiện sớm từ thời kỳ sơ sinh và kéo dài.
– Phân bạc màu xuất hiện sau khi trẻ hết phân su, thường xuất hiện từ tuần thứ 2 đến tuần thứ 4 sau đẻ. Phân trắng như cứt cò hay xi măng và xuất hiện liên tục là triệu chứng đặc hiệu, biểu hiện tắc đường mật ngoài gan hoàn toàn.
– Nước tiểu sẫm màu
– Một số các trường hợp TMBS vào viện lần đầu tiên với biểu hiện xuất huyết não do thiếu vitamin K gây rối loạn đông máu.
– Gan to và chắc thay đổi tùy theo giai đoạn tiến triển của bệnh.
Hình ảnh: Phân bạc màu trong teo mật bẩm sinh
Khi nghi ngờ trẻ bị teo mật bẩm sinh bác sỹ có thể cho bé kiểm tra xét nghiệm:
+ Xét nghiệm máu: tăng GOT, GPT, GGT, Bilirubin toàn phần, Bilirubin trực tiếp, có thể gặp tình trạng rối loạn đông máu
+ Siêu âm ổ bụng: đánh giá hình dạng và kích thước túi mật khi đói( sau bú 4h) và sau khi bú 15 phút, 60 phút.
+ Sinh thiết gan và chụp đường mật khi phẫu thuật là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán teo mật bẩm sinh
+ Ngoài ra có thể chụp SPECT, MRI đường mật
Chẩn đoán xác định: dựa trên triệu chứng lâm sàng, siêu âm gan mật, MRI đường mật hoặc chụp đường mật trong mổ và xác đinh type teo mật.
Teo mật bẩm sinh là một cấp cứu ngoại khoa có trì hoãn, cần được chẩn đoán và phẫu thuật Kasai càng sớm càng tốt để hạn chế quá trình xơ gan ứ mật.
Khoảng 60 – 80% bệnh nhân TBMS cần phải ghép gan sau phẫu thuật do các biến chứng của quá trình xơ gan tiến triển và bệnh gan giai đoạn cuối.
Hiện tại tại Khoa Bệnh Nhiệt đới – Tiêu hóa Nhi và khoa Chẩn đoán hình ảnh Bệnh viện Sản Nhi tỉnh Bắc Ninh có đủ đội ngũ chuyên gia và phương tiện chẩn đoán sơ bộ bệnh lý teo đường mật bẩm sinh. Khi có dấu hiệu mắc bệnh hoặc nghi ngờ teo mật bẩm sinh, gia đình cần đưa trẻ đến cơ sở y tế để được khám, chẩn đoán sớm và tư vấn điều trị kịp thời. Nếu có thắc mắc cần hỗ trợ Quý phụ huynh vui lòng liên hệ:
——————————————————————————————–
 |
BỆNH VIỆN SẢN – NHI TỈNH BẮC NINH |
Add: Đường Huyền Quang, Phường Võ Cường, TP. Bắc Ninh, Bắc Ninh
Email: bvsn.syt@bacninh.gov.vn
Hotline: 1900 588 827
Website: http://benhviensannhibacninh.vn
Fanpage: https://www.facebook.com/benhviensannhitinhbacninh
Bs Nguyễn Thị Ngọc, Khoa Bệnh nhiệt đới – Tiêu hoá nhi